駐馬店市中心醫(yī)院專家為一罕見病患者內(nèi)鏡下切除30多處腸道腫物
2020-11-26 18:49:06 來源：中新河南網(wǎng) 責(zé)任編輯：劉衛(wèi)然
中新河南網(wǎng)駐馬店11月26日電（通訊員 吳芳芳 陳思妤）近日，市中心醫(yī)院胃腸內(nèi)科在腸鏡下成功為一名P-J綜合征（黑斑息肉綜合征，簡稱P-J綜合征）青年女性患者切除了腸道內(nèi)30余處息肉樣腫物。
胡女士，今年28歲，曾經(jīng)在12年前、6年前，兩次因突發(fā)腹痛到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，當(dāng)時診斷為腸梗阻行外科手術(shù)治療。術(shù)后1年復(fù)查腸鏡時，檢查發(fā)現(xiàn)其腸道多發(fā)息肉，實行了部分腸息肉切除術(shù)。去年7月份，胡女士做胃鏡檢查時發(fā)現(xiàn)其胃部多發(fā)息肉，又實行了內(nèi)鏡下胃息肉切除術(shù)，當(dāng)時診斷考慮為胃腸息肉病。
因一而再地胃腸道內(nèi)長息肉，胡女士咨詢多家醫(yī)院的醫(yī)生，也未得到準確的診斷。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生遂建議她去大醫(yī)院或者知名醫(yī)院就診。她在家人的陪同下來到市中心醫(yī)院，并收治胃腸內(nèi)科入院治療。
宋紅杰副主任醫(yī)師接診后，詳細地詢問了胡女士的癥狀和病史。又通過查體，發(fā)現(xiàn)其口唇、手指掌面均有多處黑色素沉著。宋紅杰將胡女士的病情向科主任唐建榮進行了匯報，診斷考慮P-J綜合征或其他家族性息肉病的可能。唐建榮、宋紅杰與科室團隊、麻醉科等多學(xué)科會診討論后，制定了合適的診治方案。征得患者及家屬同意后，決定復(fù)查結(jié)腸鏡并行內(nèi)鏡下手術(shù)。麻醉后，腸鏡進鏡觀察，發(fā)現(xiàn)其腸道有30余處大小不等的腫物，直徑大于2cm的10余處，最大的直徑達4cm，部分粗蒂，部分基底部寬廣。宋紅杰在大家的密切配合下，憑著嫻熟的手術(shù)操作，經(jīng)過近2個小時的努力，成功地切除患者大腸內(nèi)30余處病變。送檢部分腫物標本，經(jīng)過病理會診，確診為P-J息肉，進一步明確了臨床診斷。術(shù)后7天，患者無出血、穿孔、感染等并發(fā)癥，順利出院。
據(jù)胃腸內(nèi)科主任唐建榮介紹，患者既往2次腸梗阻手術(shù)史，考慮與小腸內(nèi)P-J息肉有關(guān)，雖患者平時無腹痛等腹部不適癥狀，大便順利，但仍建議患者擇期查膠囊內(nèi)鏡、腹部等了解小腸情況。
據(jù)了解，黑斑息肉綜合征(Peutz-Jeghers syndrome, PJS)是一種少見的常染色體顯性遺傳病，臨床表現(xiàn)上以皮膚黏膜黑色素斑和胃腸道多發(fā)錯構(gòu)瘤性息肉為特點。
P-J綜合征臨床特點：
口唇黑斑:最顯著的特征是口唇黑斑，部分患者鼻周、四肢末端色素斑，常并發(fā)有鼻及泌尿生殖系統(tǒng)息肉。黑色素斑點在兒童期或嬰兒期即可出現(xiàn)，青春期色最深，中年后色變淡，但頰粘膜色素一般持續(xù)存在。黑斑呈圓形或橢形，不高出皮面、壓不退色，無毛發(fā)生長。分布多見于口唇、齒齦、頰黏膜、面部口鼻眼周圍、指趾掌面。
胃腸道多發(fā)息肉:息肉可發(fā)生于消化道的任何部位，但以小腸最多見，其次為結(jié)腸、直腸、胃，極少數(shù)病例可見于膽道、尿道等。息肉數(shù)目在數(shù)個至上百個不等，息肉有蒂或無蒂、表面光滑，可呈片狀或分葉狀。可出血，不易癌變。
主要癥狀為不明原因的腹痛及便血，腹痛呈間歇性絞痛，常位于臍周，持續(xù)時間不定，排氣后緩解，可反復(fù)持續(xù)數(shù)年。由于息肉的增長，還可能引起腸套疊和腸梗阻，嚴重的還可引起腸壞死。可出現(xiàn)急性消化道出血，造成患者貧血。
早期診斷臨床上應(yīng)注意觀察患者顏面部，注意口鼻周圍及口腔內(nèi)頰粘膜處，有無色素沉著斑。特別注意頰粘膜內(nèi)恒定的色素斑及四肢末端對稱的色素斑。仔細詢問家族史，注意與其他色素沉著性疾病相鑒別。發(fā)現(xiàn)可疑患者，早期行胃腸鏡檢查，早發(fā)現(xiàn)，早治療。P-J綜合征并發(fā)腹痛的，應(yīng)及早就診，防止腸套疊、腸梗阻、腸壞死等嚴重并發(fā)癥發(fā)生。
執(zhí)行總監(jiān)：王建 編輯：鄭陽
